手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复

分期切除时应估计切除量的多少

为常染色体显性遗传疾病,患者子女中约半数可发病nf的发生可能由于基因突变,使具有生长调节的基因功能丧失,从而使该细胞失去控制而增生为肿瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤nfⅰ基因组跨度350kbcdna长11kb含59个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kd的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元除5型nf可能为后合子体细胞突变(post-zygotic somatic mutation)外,约50%病例代表新的基因突变

病因

④远位转移法:皮瓣的供皮区位于缺损区的远隔部位如小腿胫前区创面,可利用对侧小腿皮瓣修复手指创面可用对侧胸壁皮瓣修复(责任编辑:罗燕平)

③局部侧移法:在不能直接缝合的较宽创面外方适当距离的部位做减张切口由切口向创面做皮下分离形成双蒂扁平皮瓣,以此侧移修复创面常用于修复小腿胫前区纵向梭形皮肤缺损和有骨组织裸露的创面,皮瓣的长度与宽度之间比一般以1.5∶1为宜供皮区创面移植中厚皮片修复

2.皮瓣移植术 即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有1～2个血管(包括动静脉)的蒂以保证皮瓣成活皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类后者主要应用于外科整形此处不予介绍

(本文内容/图片转自网络,仅供参考,一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导)

(1)扁平皮瓣的制作:扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,此种皮瓣以扁平的形式进行移植,常只需1个蒂,有时亦可有两个蒂皮瓣的长、宽比例一般不超过1.5∶1但在血运较丰富的头面部长宽比例可达3～4∶1在血运较差的小腿部位,长宽比例只能是1∶1,否则就有可能发生血运障碍,影响皮瓣成活皮瓣的大小可根据血管的走向来设计,蒂部应指向血管的近心端供皮区创面可直接缝合或用中厚皮片移植来修复

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②局部推进法:利用皮肤的延伸性在创面周围的皮肤上形成皮瓣,并将皮瓣向创面做垂直方向推进以使创面修复供皮区创面可用“v”形切开的两侧缘稍做分离后拉拢做“y”形缝合也可用“y”形切开,“v”形缝合来修复创面

①局部旋转法:是利用缺损周边的部分正常皮肤组织做成皮瓣将皮瓣局部旋转一定角度转移至缺损处使创面修复设计旋转皮瓣要求长径比创面长径大,避免移植过紧,缝合后张力过大使切口裂开同时对皮瓣血运有影响皮瓣旋转后,常在蒂部近缺损侧因旋转角度大小不同,出现轻重不等的皱襞角度越大越明显但此皱襞不可马上切除否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血运障碍发生坏死皮瓣移植后的供皮区有的可直接缝合有的则需移植皮片来修复

小而局限者,应一次性完全切除大而广泛或多发性者通常难以彻底切除不能根治可考虑分期切除首先对有损外观或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行选择性切除若切除过多缝合后创缘过紧可导致创缘坏死、创口裂开等并发症大部分肿瘤切除可造成软组织缺损应结合应用显微外科技术进行大块肌皮瓣移植进行修复

1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状缩小肿瘤体积听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易因其包膜不清楚且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低在未长在大神经干上者可广泛或边缘切除长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经且再行囊内切除就很困难了一般不做放疗,因可损伤神经

nfⅰ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病1型nf的基因在染色体17q11.2的中心周围区该基因编码的神经纤维瘤素(neurofibromin)是一种由ras蛋白转变来的蛋白具有生长调节机能2型nf的基因位于染色体22q11-q13的长臂上其基因编码的神经鞘瘤素(schwannomin)是一种将肌动蛋白支架(aclincytoskeleton)连接到细胞表面的糖蛋白,亦起着生长调节的作用nfⅱ基因缺失突变引起schwann细胞瘤和脑膜瘤

目前无特效治疗手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗癫痫发作者可用抗痫药治疗其余措施则主要是对症治疗

治疗

(2)皮瓣移植法:

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