脂肪纤维瘤病的病理概述

　　来源：罕少疾病杂志

　　脂肪纤维瘤病是一种软组织罕见肿瘤。

　　一、流行病学

　　肿瘤多发生于婴儿及青春期前的儿童，位于真皮下或体表软组织深部的，缓慢增长。脂肪纤维瘤病好发于手足，少见于头面部和躯体。

　　二、病理表现

　　脂肪纤维瘤病无包膜，属交界性病变，组织学改变是典型的由纤维细胞和脂肪细胞构成的肿瘤，束状梭形细胞将肿瘤性脂肪组织分隔成小叶状，脂肪细胞和梭形细胞均无显著异形性，无核分裂。

　　三、免疫组化

　　肿瘤细胞表达vimentin，灶性表达CD34、S-、BCL-2、actin和CD99，不表达desmin。

　　四、鉴别诊断

　　1、婴儿纤维错构瘤

　　两种病变都属罕见的婴幼儿病变，婴儿纤维错构瘤中除有脂肪和纤维组织外，还见星芒状原始间胚叶细胞构成的疏松区，SMA有显著的束状细胞阳性区。而脂肪纤维瘤病只有纤维和脂肪二种成份。束状的梭形细胞SMA阴性，Vimentin阳性。

　　2、软组织平滑肌脂肪瘤

　　这两种肿瘤均由梭形细胞束分隔脂肪组织构成，脂肪纤维瘤病的梭形细胞为纤维细胞，Vimentin阳性，SMA阴性。软组织平滑肌脂肪瘤的梭细胞为平滑肌细胞，SMA阳性，Vimentin阴性。

　　3、肌纤维瘤/肌纤维瘤病

　　好发于婴幼儿的良性间叶性肿瘤。镜下示结节状或多结节状生长，具明显区带现象，由淡染的周边区和深染的中央区组成，两区间可移行或过度。

　　4、韧带样型纤维瘤

　　肿瘤由增生的纤细梭形成纤维细胞和胶原纤维组成，常浸润至邻近的脂肪组织或横纹肌组织，破坏脂肪组织的小叶结构。免疫组化β-catenin胞核阳性。

　　5、婴幼儿/先天性纤维肉瘤

　　恶性肿瘤，瘤细胞多呈结节状或片状分布，可见交织的条束状或鱼骨样排列，浸润周围横纹肌或脂肪现象反而不明显。细胞具异型性，可见较多核分裂像及坏死灶。

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