病例学习颅内孤立性纤维瘤

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来源丁香园

病例学习

病史：患者男性，71岁，头痛伴恶心呕吐10天。既往体健，无手术史。

图1.头颅普通CT扫描显示后颅窝分成小叶状的高密度团块（星号所示），第四脑室也有类似团块，另外还可见梗阻性脑积水。从该CT扫描结果，我们难以判断该团块为轴内或轴外肿瘤。

图2.对比增强CT扫描（A-C）可见肿块周围密度均匀增强。头颅MR失状位T1WI(D)、水平位T2WI（E）及对比增强水平位T1WI可见肿块周围水肿及肿块效应。图中CSF裂隙（直箭头所示）和血管移位（弯箭头所示）可将以上肿块定位为轴外损害。T2WI像上可见部分高信号，部分低信号（阴阳征）。

图3.MR扩散加权成像（DWI，见图A）和表观扩散系数（ADC，见图B）显示肿块异质性；未见扩散限制。

图4.HE染色（5倍镜，见图A）可见细胞肿瘤及苍白岛（paleislands）。HE染色（25倍镜，见图B）可见间质性纤维化。CD34(图C),CD99(图D),BCL2(图E)及波形蛋白(图F)染色均显示阳性，共同支持孤立性纤维瘤的诊断。

孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤是一种良性间质瘤，常发生于胸腔内（胸膜最常受累），而颅内孤立性纤维瘤最常累及脑膜。

临床表现：非特异性头痛为常见症状。

关键诊断特征：

轴外肿块密度增强；T1WI像中与灰质信号基本相同，T2WI像则表现为异质性（高低信号强度不等），也称阴阳征。

形态学和组织学特征：细胞结构增多，可见微血管和纤维间质；CD34、CD99、BCL2及波形蛋白染色阳性。

鉴别诊断：脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、转移瘤、淋巴瘤。

治疗：手术切除。

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