【423】弥漫性间质性肺疾病：诊断与鉴别

【423】弥漫性间质性肺疾病：诊断与鉴别

诊断篇

思路一：仔细询问分析病史，从病因入手

ILD诊断难度大，细分成如下几大类可有效理清思路。

1.吸入因素相关的ILD，包括职业相关（有机/无机物质），环境和爱好相关的（家居环境、养宠物等），近来报道少量反复误吸可能会引起老年人肺部纤维化。

2.肉芽肿类疾病，如结节病；

3.与感染和肿瘤相关的，对有感染和肿瘤的患者，在尚未确定病因时，需要考虑ILD的可能，做进一步鉴别诊断。

4.胶原血管疾病，这一类在ILD中占很高比例，是鉴别诊断重点，要求怀疑为ILD者进行胶原血管疾病指标的检查。

5.由其他如消化系统、泌尿系统、循环系统疾病引起的肺部弥漫性纤维化表现，如克罗恩病、溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化、肝肺综合征、肺出血肾炎综合征、晚期尿毒症等。

6.与遗传相关的，见于儿童，以儿科多见，因此病史叙述为从小发病的患者要进行积极鉴别。

7.呼吸科独立性疾病，如肺泡蛋白沉积症、肺淋巴管平滑肌瘤病、慢性嗜酸性粒细胞肺病，以及医源性因素造成的放射性肺炎等。这类属于临床独立疾病，病因不同，但临床表现相似度大，要注意鉴别。

8.上述七类均排除后，仍然未找到病因，可考虑为特发性间质性肺炎。

思路二：病因不明者可考虑以下

根据病因，ILD分为病因明确和病因未明两大类，病因明确的ILD包括自身免疫性肺损伤、药物/治疗相关ILD等。

很多种ILD是病因未明的，其中很大一类称为特发性间质性肺炎（IIP），IIP是一组病因不明的间质性疾病，有十余种病理分类。

特发性肺间质纤维化（IPF）属于IIP中的一种，也是病因未明，多见于老年男性，临床可见进行性呼吸困难、杵状指，3年左右可发展到呼吸衰竭，激素治疗无效。

UIP是指寻常型间质性肺炎，病因未明，常和IPF划成一类，两者病理表现可能相同，因此必须清楚病理表现一致者疾病类型可能不同。

有关IIP分类可参考年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会（ATS/ERS）在指南中所做的更新。

思路三：肺纤维化并非特有表现

并非所有ILD都有肺纤维化表现，除外IPF。ILD中有部分患者不会有肺纤维化，如早期结节病、肺泡蛋白沉积症等，IIP中也是一部分出现肺纤维化，如隐匿性机化性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎（DOP）等。

关于ILD、IIP、IPF和肺纤维化的关系见下图。

图ILD、IIP、IPF和肺纤维化的关系

鉴别诊断篇

鉴别诊断时，除考虑病史、体格检查，最重要的两项是血清学与影像学检查。当然，支气管镜和肺功能检查也有辅助作用。

陷阱一：血清学不能只查不解读

一直以来，血清学检查得到的重视不足，或即使进行了该检查但解读不够。

1.沉C反应蛋白是人体内炎症反应非常重要的指标，对怀疑为ILD的患者，如果血沉C反应蛋白高，提示应用激素的效果好。

2.只进行抗核抗体、类风湿因子的检查并不能完全排除自身免疫性疾病，最好对免疫相关因子全部排查，否则可能漏诊。

如果遇到抗核抗体、类风湿因子阴性或阳性，患者有肺外表现如关节僵硬、晨僵、口眼干燥等，但达不到干燥综合症、类风湿性关节炎的诊断标准，病理和影像学检查又有肺部受累的指征时，国际上目前称这一类为伴有自身免疫特征的间质性肺病（IPAF）。注意这类患者对激素敏感。

陷阱二：警惕所谓“特征性”影像学表现

影像学是辅助检查的重要手段，对影像表现的深入认识将有助鉴别诊断。磨玻璃影、格影通常被认为是ILD的特征性胸部X线片改变。事实上，X线片表现并不完全具有特异性，此时HRCT对诊断具有更大价值。

以下是对常见影像学表现的归纳：

1.磨玻璃影：大部分IIP会出现磨玻璃影；结缔组织病相关的ILD如药物性肺损伤，急性过敏性肺泡炎、感染多表现为磨玻璃影；IPF和UIP没有磨玻璃影。

2.结节影：根据中心性、周边性、随机分布的结节部位进行鉴别。（1）小叶周边性结节主要与淋巴系统疾病相关，如结节病、尘肺、淋巴管炎或淋巴瘤等，影像学特征是胸膜下小结节、支气管树、小叶间隔增厚；（2）随机分布结节多与血液系统相关，如血行播散型肺结核，血行转移性肿瘤等，与淋巴管播散不同的是，血液播散类疾病背景中没有支气管血管树的增粗和格影。

3.囊状影：在观察囊状影时，要综合考虑囊的大小、分布均匀度、囊壁薄厚等。（1）从分布上讲，上肺分布的囊状影可考虑为肺朗格汉斯细胞增生症；随机全肺分布，考虑肺为淋巴管平滑肌瘤病；（2）从囊壁厚薄讲，囊壁厚可见于肺气肿、支气管扩张；（3）从囊状物均一性上讲，肺淋巴管平滑肌增生症（LAM）的囊状影大小较均匀。

4.格影：很少有单独存在，多和磨玻璃影、结节影、囊状影混合出现，因此鉴别时以磨玻璃影和结节影作为最主要线索。

5.树芽征：影像学表现为树芽征的疾病很多，出现树芽征通常说明有小气道受累，肺结核、支气管扩张、细支气管炎，甚至COPD晚期都会出现树芽征。

在影像学基础上还需了解患者肺功能，ILD患者通常为限制性肺通气功能障碍+弥散功能障碍。但要当心，如果患者肺功能正常也不能完全排除ILD，要结合临床实际进行分析。

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