病例挑战神经纤维瘤病nbsp1型为



近期,医院神经科的VandeVrede教授在Neurology杂志上报道了一例神经纤维瘤病1型患者头晕的病例,探讨了可能原因,欢迎大家一起学习。

病例描述

患者,男性,64岁,患有神经纤维瘤病1型,体位性头晕。

先前相关检查未提示阳性结果,包括心电图、遥感监测和倾斜试验。停用β受体阻滞剂和服用抗组胺药、苯二氮卓类或止吐药均不能缓解头晕症状。

头颅MRI提示弥漫性硬脑膜强化(图A),胸部CT和脊髓MRI提示胸部脊膜大范围膨出(图B和C)。放射性核苷酸脑池图提示脑脊膜膨出部位的连续性(图D)。

图A增强MRIT1相提示硬脑膜增强

图B胸部CT提示胸髓段脊膜大范围膨出

图C增强MRIT1相提示胸髓段脊膜大范围膨出

图D放射性核苷酸脑池图提示脑脊液通路连续性

病例讨论

脊膜膨出在神经纤维瘤病1型患者中较为常见,易被误诊胸腔积液。如果发生脑脊液漏,会导致颅内低压或小脑扁桃体疝。

该患者可以考虑手术治疗,但是需要延期手术,因为大范围脊膜膨出的情况下,难以实现硬脊膜闭合,会造成切口愈合不良。患者住院进行前庭康复治疗,出院后6个月随访,病情未发生进展。

编辑

李晴

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