什么是多发性神经纤维瘤

　　多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病。该病主要发生在皮肤、神经系统和骨骼系统，也有发生在血管系统和内脏的。

　　它的主要症状是多处出现良性的神经纤维瘤和畸形，在皮肤上出现牛奶咖啡色的色素斑，一般不少于5处，直径约1.5平方厘米或更大。这种病无性别差异，目前发病率为1：。

　　多发性神经纤维瘤的症状差异很大。有些人仅仅是在皮肤上留下斑点，有些人则可能严重毁容或神经损伤，甚至向恶性转化。这种病患者一般人更易导致弱智，但目前尚无准确发生率的数据。多发性神经纤维瘤患者均带有一个具有决定性作用的基因，因为它是一种常染色体显性遗传病。

　　一般说，带这种基因的后代患病率约为50%，患此病的孩子病状同其长辈并不是都有类似性，病情也较其前辈有轻有重。此外，也有孩子患了此病，但其家庭成员以前从未得过多发性神经纤维瘤的。多发性神经纤维瘤发展缓慢。一般说来，患者能正常生活，但也有因此病引起并发症而导致死亡的。

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