脑神经纤维瘤

脑神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。　 　　　检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。　 　　　对放射线不敏感，应手术切除和中医治疗。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。　神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性神经纤维瘤，亦称VonRecklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种类型：①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状，为AntoniA型；②组织结构疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡，为AntoniB型。　 　　患者无显著性别差别，以青、中年人为多。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有VonRecklinghausen病，则可能有智力发育不良。神经纤维瘤分为多发性神经　纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂或起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤上常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素或家族史，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。　 　　神经纤维瘤病 　　脑神经纤维瘤病(neurofibromatosis)主要表现为神经系统多发性肿瘤，皮肤有咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤。为常染色体显性遗传性疾病，外显率不完全，且常为顿挫型。约半数患儿有家族史。日本报道，每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病，并发现有逐渐增多的趋势。该病首先由Smith()描述，VonRecklinghausen()从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述，故命名为VonRecklinghausen氏病。以后，一些学者如Yakovlev及Guthrie()、Lichtenstein()、Crowe、Schull及Neel()等从临床、病理、病因等方面作了全面的分析。 　　[病因和发病机理]本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之，目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。 　　[病理改变]主要表现为全身多器官的肿瘤，以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚，但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维，灰白略透明，极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束状分散在神经纤维之间，伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。　[临床表现]本病是一种慢性进行性疾患。在婴儿的早期患者除皮肤有咖啡牛奶斑外，其他症状很少;随着年龄增长症状逐渐增多，主要表现为皮肤色素斑和多发性肿瘤。脑膜和脑实质也可发生神经胶质瘤或脑膜瘤。 　　1．皮肤表现:皮肤症状往往比神经系统症状出现得早，有以下几种表现形式， 　　(1)咖啡牛奶斑(cafeaulaitspot):为本病的一个重要体征。多于出生时便已存在，可见于身体的任何部位，但以非暴露部位多见。典型的病损表现为地图样浅棕色色素斑，可随年龄的增长而逐渐增多。这种斑虽然也可见于正常人，但超过4~6处就应该考虑为本病的病理体征。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着，为有诊断意义的皮损之一。 　　(2)皮肤肿瘤:即发生于皮肤及皮下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤。在儿童期即可出现，到青春期后明显发展。好发于躯干、四肢及头部。肉眼观察为一些柔软淡红或正常皮色的无痛性肿物，有蒂或无蒂;大小不一，常为数毫米至1厘米，也可更大;数目一般较多，多者甚至可达数百个。 　　2．神经系统表现:50%的患者有神经系统的症状。由于肿瘤生长的部位不同，症状也多种多样。 　　(1)中枢神经系统:脑膜瘤或脑实质内肿瘤根据发生的部位可出现相应的局限性神经系统症状，如癫痫发作、偏瘫、颅内压增高等。10~20%的患者有智力低下、语言和运动发育迟缓。 　　(2)周围神经:周围神经中以听神经受累最多见，表现为单或双侧听神经瘤。临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑症状。其次为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其他颅神经肿瘤。视神经胶质瘤出现进行性视力减退，最后导致失明。脊神经发生肿瘤者也不少见，特别是马尾神经的肿瘤常是本病的重要体征。 　　(3)其他表现:骨、肾上腺、生殖系统及血管也可发生肿瘤而引起相应的症状，如骨质、破坏、高血压等、 　　[实验室检查]有癫痫发作的患者，脑电图检查多不正常，可表现为慢波增多，阵发性慢波、棘波及棘慢波。 　　CT检查可早期发现颅内肿瘤，故有中枢神经系统症状者应做头部CT扫描。 　　[诊断]当发现患者有皮肤咖啡牛奶斑时即应考虑本病，并进一步做详细体格检查(包括血压、"眼底)和神经系统检查;同时应做颅骨和其他骨胳的X线检查，了解视神经孔以及内听道有无扩大。当出现中枢神经系统症状时，则应做相应的检查，如CT扫描、脑电图等。 　　[脑神经纤维瘤治疗]中医治疗主要是对症。局限性中枢神经系统肿瘤不易作手术切除。 　　神经纤维瘤患者的子女发病的可能性约为50%，但目前尚没有可靠的产前诊断方法。中医 　　 　　脑神经纤维瘤治疗：医院（）专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑神经纤维瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，能预防术后复发，临床应用多年来疗效确切。-88690488-88680578-68686930-

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