浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤1例



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正文

文章作者:尹绪莲

病例资料

患者43岁,因“月经量增多1年余,不规则阴道流血2月余”于年5医院妇科病房。患者1年余前无明显诱因开始出现月经量增多,色暗红,无痛经,近2月余以来开始出现不规则阴道流血,3天前晕厥1次。患者13岁初潮,25岁结婚,孕4产2,足月顺产2次,人流2次。余病史无特殊。

入院后查体发现患者精神欠佳,眼睑结膜、口唇及甲床稍苍白,阴道内少量暗红色血液,一约5cm×3cm赘生物自宫颈管内脱出,完全遮盖宫颈外口,触之出血,三合诊扪及子宫颈增粗约5cm,无压痛。给予辅助检查发现血红蛋白:52g/L,红细胞比容:19%,HPV阴性,宫颈新柏氏液基细胞学检测检查提示:无上皮内病变及恶性病变,轻度炎症。肿瘤标志物:CA、CA、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、鳞癌抗原(SCC)均处于正常值范围。妇科超声提示:子宫大小35cm×41cm×46cm,内膜3mm,宫颈厚3cm,宫颈管分离,其内可探及25mm×38mm的实质性低回声影像,形态规则,边界清晰,有丰富的血流信号。

患者接受对症支持治疗,间断输注红细胞悬液mL及血浆mL后复查血红蛋白升高至94g/L。入院后第四天患者在硬膜外麻醉下接受宫颈赘生物切除,术后病理HE染色提示宫颈符合浅表宫颈肌纤维母细胞瘤,术后免疫组化提示Vim(+);SMA(+),Actin(+),Desmin(+);MyoD1(-),-Myogenin(-);CD10(+);S(-);CK(-);Ki-67(+)1%,确诊为浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤(superficialcervicovaginalmyofibroblastoma,SCVM)。

术后第四天,患者无阴道流血流液,出院。术后3个月、6个月和12个月,患者分别接受的妇科检查、妇科超声检查和血清肿瘤标志物检查均无异常。

讨论

SCVM是发生于阴道和宫颈粘膜下浅表基质的一组软组织肿瘤,该肿瘤近年来才被逐渐认识。SCVM发病年龄范围比较广,介于22.3~80岁之间,平均年龄大约55岁[1]。病史长短不一,可从数月至20年。SCVM预后良好,但临床症状以及辅助检查均无特异性,临床诊断较为困难;病理检查也较难诊断,免疫组化及超微结构显示肌纤维母细胞的分化特性方可诊断。本例患者术前诊断为阴道流血待查:子宫粘膜下肌瘤?宫颈息肉?宫颈癌?病理及染色诊断为宫颈梭形细胞肿瘤,而通过免疫组化染色才确诊为宫颈浅表肌纤维母细胞瘤。

目前SCVM的发病机制不清楚[2]。病例报道的SCVM患者有部分患乳腺癌,服用他莫昔芬药物史,并且免疫组化染色发现该肿瘤组织高表达ER和PR[2],因为他莫昔芬有微弱的拟雌激素活性,推测该肿瘤的发生发展可能与服用抗雌激素药物有一定关系,但确切机制尚不清楚[3]。也有提出此肿瘤与人乳头瘤病毒、EB及HSV及CMV无明显关系[1],证据目前不太充分是否与此类病毒有关。但在本病例中,未服用任何药物史,也无上述病毒感染史。

SCVM的临床表现:目前文献报道可发生于外阴、阴道壁、穹隆、宫颈,大多数认为起源于宫颈阴道上皮下带状区间质的原始纤维母细胞样细胞[2-4]。多数病例表现为无痛性包块,呈息肉状或者黏膜下肌瘤向下向外延伸,呈长舌状,无包膜,少数外观可见类似包膜包绕。直径2.5~5cm,切面有光泽或呈粘冻样,灰白或粉红色,质地软至中等。少数表现为不规则阴道流血、流液、流血时间长、偶有异味[4]。部分病例合并子宫肌瘤或行次全子宫切除术后,在妇科检查或性交时发现病变。本病例4cm×3cm×3cm,粉红色,质地中等,临床表现为月经增多,阴道不规则流血。

SCVM的病理特征:低倍镜下,肿瘤位于黏膜下,呈边界清晰的圆形或卵圆形,周边无完整的包膜包绕,肿瘤与上皮之间有一层胶冻状或黏液状的基质隔离带。高倍镜下,瘤细胞由形态基本一致的梭形细胞和星状细胞组成[5],在富含胶原纤维的间质中呈多种排列方式生长,少数核有轻度多形性,分裂象极少见[6],无坏死。镜下瘤细胞内均可见到肥大细胞,一些病例可见少量的淋巴细胞和浆细胞[3]。

SCVM的鉴别诊断:(1)宫颈息肉:已婚育龄妇女多见,一般与来源于宫颈粘膜的息肉相鉴别,可单发或多发,1/3以上的患者无任何症状,可发生点滴状出血,部分患者有性交出血,黄色白带,或阴道中有肿物突出。病理检查可见息肉中央为纤维结缔组织形成的纵轴,血管多而密,外有宫颈固有组织,包括腺体和间质,表面有宫颈粘膜覆盖,结构成分与宫颈相同。(2)子宫颈鳞状上皮内病变:常发生于25~35岁,大部分低度鳞状上皮内病变可自然消退,高度鳞状上皮内病变具有癌变潜能。与人乳头瘤病毒、性行为及分娩次数,吸烟等有关,通过新柏氏液基细胞学检测、人乳头瘤病毒、阴道镜检查,最终活检确诊。(3)宫颈癌:高发年龄50~55岁,早期无明显症状,病情进展可有阴道流血、阴道排液,可出现宫颈菜花状、息肉状,肉眼难以与SCVM区分鉴别,宫颈鳞癌肿瘤标志物:鳞状细胞癌抗原增高,人乳头瘤病毒高危阳性(特别是16、18型)、宫颈活检、颈管搔刮、必要时锥切病理诊断可鉴别。(4)血管肌纤维母细胞瘤:患者多为中青年女性,好发于外阴和会阴部[7],瘤细胞呈上皮样或浆细胞样,围绕血管生长,有多核细胞[8];(5)富于细胞性血管纤维瘤:多见于外阴和腹股沟,中老年较多,少见于阴道。肿瘤周围可见脂肪组织,瘤内血管壁厚,结蛋白阴性[7]。

SCVM属于下生殖道较罕见的良性间叶性肿瘤,临床上注意与子宫肌瘤、宫颈癌、粘膜下肌瘤、宫颈息肉等鉴别,组织学上应与多种梭形细胞肿瘤相鉴别[9],方能做出正确判断。该肿瘤局部完整切除即可治愈,文献报道复发及转移较少。本例属于SCVM,患者术后宫颈愈合良好,目前随访1年,未发现有复发及转移,现仍在跟踪随访[10]。

参考文献[1]李雅琴,李丽,李雪婷,等.浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤临床病理观察一例[J].实用医技杂志,,25(6):-.[2]史玉洁,张梦阳,赵跃武.浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察[J].肿瘤基础与临床,,29(4):-.[3]海波,牛俊扬.浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤临床病理学分析[J].现代肿瘤医学,,19(7):-.[4]陈慧萍,胡桂明,曾宪旭,等.浅表子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤12例临床病理分析[J].临床与试验病理学杂志,,34(11):-.[5]袁军,尹晓娜,任鹏,等.子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤一例[J].中华病理学杂志,,47(9):-.[6]赵瑞皎,郭芳芳,马怡晖,等.浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤六例临床病理学分析[J].中华病理学杂志,,45(11):-.[7]刘慧丽,党群,李鹏程,等.子宫血管肌纤维母细胞瘤一例并文献复习[J].国际妇产科学杂志,,44(2):-.[8]张嵩,齐跃,刘水策,等.血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特点(附27例分析)[J].现代肿瘤医学,,23(8):-1.[9]代茂良,刘丹,伍兵,等.子宫炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现1例[J].四川医学,,40(2):-.[10]WangQF,WuYY,WangJ.Superficialcervicovaginalmyofihroblastoma:reportoffourcasesandliteraturereview[J].ChinMedJ(Engl).,(8):-.

本文编辑:卓晶荣

本文选自年3月10卷第一期--病例报道

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