孙雅静黏液型神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤

孙雅静，钟延丰，李宝江，等．黏液型神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤一例[J]．中华外科杂志，，58（4）：-．

黏液型神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤一例

孙雅静　钟延丰　李宝江　姜忠敏

｛医院病理科｝

患者

患者女性，58岁。因发现左大腿上、臀大肌下方无痛性肿物于年4月8日入院。患者一般状态好，心肺腹检查无阳性体征，左大腿上、臀大肌下方可触及一个6cm×4cm×3cm的肿物，活动度可。实验室检查未见异常。临床考虑脂肪瘤。超声检查结果显示，皮下肌层内见低回声团，大小约6.2cm×4.1cm×3.2cm，边界清楚，形态规则，内部回声不均匀，与坐骨神经关系密切，未见明显血流信号（图1A）。MRI检查结果显示，左大腿上、臀大肌下方可见沿坐骨神经外侧缘走行的椭圆形肿块影，T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，大小约53mm×43mm×34mm，边界清晰，其内可见多发迂曲低信号条索影，DW1序列（b=）呈高信号；大腿肌肉连续、完整、层次清晰，未见异常信号；左股骨结构完整，骨质信号未见异常（图1B，图1C）。考虑血管瘤或神经来源肿瘤。图1　黏液型神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤患者术前影像学检查图像：1A示超声检查图像，可见皮下肌层内低回声团；1B、1C分别示MRI检查图像，可见左大腿上、臀大肌下方椭圆形T1WI呈等信号、T2WI呈高信号的肿块影图2　黏液型神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤患者手术切除组织的病理学检查图像（HE染色）：2A示黏液背景中见肿瘤细胞束状排列（×4）；2B示组织细胞聚集成巢（×10）；2C示局灶细胞轻度异型，但罕见核分裂（×20）；2D示形态温和的星芒状或椭圆形细胞核（×40）图3　黏液型神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤患者手术切除组织的免疫组化染色图像：3A示CD68（+）；3B示S-（－）年4月11日患者在腰部麻醉下接受左大腿肿物切除术，手术切除标本肉眼见灰白色结节1枚，大小6cm×4cm×3cm，表面光滑，覆黏液，切面囊实性，囊腔最大径3cm，腔内含少许丝网状物，实性区灰白色，胶冻状，质软。镜下所见（图2）：肿瘤边界清楚，小灶状不规则向外延伸，可见囊性变区域；实性区黏液样背景中，细胞呈束状或巢状排列，穿插纤维化基质；瘤细胞呈星芒状、梭形或上皮样，并见散在或聚集成巢的泡沫样组织细胞，多数区域细胞无异型性，灶状细胞伴轻度异型性，核分裂象罕见。免疫组化结果显示（图3）：CD68、Vim、CD34阳性，S-、GFAP、CD56、CD57、HMB45、SMA、EMA、P63和CD1a均阴性，ki-67阳性细胞1%。最终病理学诊断结果：神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤（neurothekeoma，NTK），黏液型。随访至年8月，未见复发。

讨论

NTK是一种罕见的良性肿瘤，医师多对其认识不足，容易漏诊和误诊。该病由Gallager和Helwig[1]于年首次报告，认为起源于施万细胞，属于神经源性肿瘤。但随后的免疫组化和基因谱分析研究结果显示，其与纤维组织细胞瘤更相似，称为神经鞘黏液瘤样纤维组织细胞瘤更合适。最早根据黏液多少分三型；细胞型：黏液样基质≤10%；混合型：黏液样基质10%~50%；黏液型：黏液样基质50%。其中黏液型神经源性免疫标志物分阳性或阴性两种。后将神经源性标志物（S-、CD57、GFAP和NGFR）阳性的黏液型从NTK中剔除，认为其本质起源于施万细胞，是神经源性肿瘤。只有神经源性标志物（S-、CD57、GFAP和NGFR）阴性，CD68阳性的黏液型属于真正的NTK。此病年轻女性多见，常见于上肢、头部、颈部和躯干的皮下组织。临床上表现为无痛孤立的非溃疡性结节或丘疹，最大径通常小于2.0cm。组织学形态：镜下肿物边界比较清楚，可见小灶状的不规则边界。细胞呈小叶状、多结节状、巢状或丛状，也可见条束状及旋涡状排列，周围有致密的纤维化基质穿插。瘤细胞主要由梭形、上皮样或单核组织细胞样细胞组成，偶见多核巨细胞，异型性轻或无，胞质呈细颗粒状，染色质较细腻，可见小核仁，核分裂少见（0~20个/25个高倍视野），黏液样基质可多可少。部分病例可伴发或继发皮内痣。该病具有特征性的免疫组化结果：CD68、Vim、NKI-C3和CD63通常阳性，CD10、CD99部分阳性；S-、GFAP、S0X10、HMB45、SMA、CK7、CK20、CK5/6、EMA、P63、CD1a和CD34通常阴性。目前对NTK的认识不足，时常被误诊为其他疾病。黏液背景中形态温和的梭形细胞与神经组织来源的肿瘤相似；同时混有的组织细胞样细胞，与组织细胞来源的肿瘤区分困难；部分肿瘤间质黏液变明显，尚需与产生黏液的肿瘤鉴别。单纯依靠组织形态学很难区分上述肿瘤，需要结合免疫组化染色结果进行鉴别。具体鉴别诊断如下：（1）真皮神经鞘黏液瘤：好发于手指和胫前，男女发病率相近，平均年龄36岁，缓慢生长，多无痛，少数可有疼痛感。肉眼及镜下与NTK非常相似。大体呈灰白或灰褐的结节，半透明或胶冻状，无包膜。肿瘤的边界清楚，瘤细胞排列呈多结节或小叶状，常常伴有显著的黏液变性，瘤细胞亦为梭形、星状、上皮样或空泡状，可见合体样细胞，无多核巨细胞，缺乏细胞异型性，几乎无核分裂象。免疫组化染色神经源性标志物（S-、GFAP、S0X10）阳性，CD68阴性，可协助与NTK鉴别。（2）神经鞘瘤：发生于体表的神经鞘瘤男性多见，多发生于皮肤、头颈和四肢，起源于施万细胞。肉眼和镜下的黏液样背景与NTK相似，但神经鞘瘤可见典型的AntoniA及AntoniB区，肿瘤细胞呈编织状、旋涡状和栅栏状排列。免疫组化染色S-、Vim阳性，GFAP、CD68可阳性，CD34多表达于肿瘤的包膜下区域。（3）神经纤维瘤：多见于儿童和中青年，单或多发结节。主要为纤细的梭形细胞，呈波浪状，分散于黏液基质中。免疫组化染色S-、Vim阳性。（4）丛状纤维组织细胞瘤：儿童和青少年多见，好发于上肢，特别是前臂。肿瘤位于真皮深层，边界不清，分叶状，质实，灰白或灰红。镜下单核组织细胞样细胞、成纤维细胞样梭形细胞和破骨样多核巨细胞三种瘤细胞呈丛状排列，中央为组织细胞，外周为成纤维细胞，少有黏液样基质。免疫组化染色Vim、CD68阳性，S-阴性。（5）丛状纤维黏液瘤：多发生于胃窦和胃底，常因腹痛、黑便就诊。肿物位于黏膜下或肌间，结节状，边界不清。镜下结构相似于NTK，但黏液变的间质中富含小静脉。免疫组化染色结果显示Vim、SMA和MSA阳性，S-、CD34阴性。（6）黑色素细胞肿瘤：NTK可伴发皮内痣，但肿瘤主体免疫组化染色HMB45阴性；黑色素细胞肿瘤HMB45阳性。NTK完全切除，预后良好[2]。尽管是一种良性肿瘤，偶可复发。复发与不规则的肿瘤边缘、手术切缘阳性和活跃的核分裂相关。因此，一旦诊断为NTK，需要尽可能完整地切除肿瘤，当肿瘤边界不规则时，建议扩大手术范围防止复发；当核分裂活跃时，需要缩短随访周期。

参考文献

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[1]GallagerRL,HelwigEB.Neurothekeoma-abenigncutaneoustumorofneuralorigin[J].AmJClinPathol,,74(6):-.

[2]丁华，汪亮亮，许晓琳，等.真皮神经鞘黏液瘤和Neurothekeoma的临床病理学对比性研究[J].中华病理学杂志，,45(11):-.DOI:10./cma.j.issn.-..11..

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题图viaAnnMarieCoolick

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