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神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是一种常见的神经皮肤综合征，以皮肤具有牛奶咖啡斑及多发性神经纤维瘤为其特征。NF分为NFI型（周围型）和NFⅡ型（中枢型）。NFI型是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率约1/，基因位于17q11.2染色体，患者后代中约50%发病。丛状神经纤维瘤（plexiformneurofibroma，PNF）是NFI型的主要表现之一。

年美国国立卫生研究院（NIH）的诊断标准和WHO（）NFI型诊断标准

须满足以下至少2条标准：①≥6个牛奶咖啡斑，且青春期前最大直径＞0.5cm，青春期后＞1.5cm；②≥2个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；③腋窝雀斑；④视神经胶质瘤；⑤≥2个Lisch结节；⑥特征性骨损害，如蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节；⑦一级亲属患NFI型。牛奶咖啡斑是NFI型最早出现的表现，而视神经胶质瘤、Lisch结节和特征性骨损害发生率低且不易发现。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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